胆管消失综合症是一种少见疾病,是以肝内胆管减少为特征,以胆汁淤积为主要表现的综合症,在治疗上比较困难。日前,洋河人民医院消化内科成功救治了一位高龄胆管消失综合症患者,彰显了我院对罕见疑难疾病的高超诊疗水平。

据悉,来自洋北镇的患者胡女士,今年已75岁高龄,日前因脑梗塞,在无医生指导的情况下,自己抓服了十二副中药后,出现四肢乏力、皮肤发黄、发痒,尿液酱油色,大便白陶土样等症状,且这些症状日益呈进行性加重,甚至瘙痒难耐抓破皮肤时,会流出黄色液体,这样的“怪病”可急坏了胡女士的家人,相继在多家医院检查后,均未能查出病因及得到有效治疗。

在又一次抓破皮肤后,胡女士被家人紧急送至洋河人民医院,医院消化内科主任张荣接诊后,根据患者发病特点、体征及相关病史,初步怀疑患者得的可能是原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎,而随着进一步的检查,张荣主任发现患者的肝功能报告中总胆红素高达332.5(正常参考值:5-21)、直接胆红素167.9(正常参考值:0-3.4)、间接胆红素164.9(正常参考值:1-17.6),均严重超出正常范围。在与普内科刘金秀主任及南京军区南京总医院消化内科王震凯教授多次交流探讨后,最终确诊患者的“怪病”就是“胆管消失综合症”。

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诊断明确后,张荣主任及时对症下药,一周后患者的肝功能报告显示,总胆红素等数值就大幅下降,患者和家属都特别高兴,这困扰多时的“怪病”总算有了好转。张荣主任也十分欣慰,说明先前对患者病情的分析判断是正确的,正是由于患者之前所服用的中药中包含的土三七造成了不可逆转的肝损伤。而通过洋河人民医院的早期诊断、正确治疗,患者的病情很快就被控制住了,之后的继续治疗也十分顺利,两个月后,患者的总胆红素、直接胆红素、间接胆红素就恢复到了正常水平,并最终康复出院。临走前患者特意表达了自己的谢意:“这次生病跑了那么多的医院,洋河人民医院让我感触最深,没有张荣主任的细心与专业,我的病也不会好的这么快,真的非常感谢所有帮助过我的医生们!”

据悉,胆管消失综合症从临床表现上很像原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎,因此很容易被误诊,从而耽误治疗。此次该名患者的成功诊治,正是得益于我院消化内科对治疗罕见疾病的经验积累,在彰显洋河人民医院精湛诊疗水平的同时,也为医院以后在临床工作中诊断及治疗此病积累了很多宝贵经验!

什么是胆管消失综合症?

药物诱发胆汁淤积是一种公认的由药物引起肝脏损害的不良反应,几乎所有种类的药物都可以诱发胆汁淤积。胆管消失综合症是胆汁淤积性肝损害最严重的一种类型。这一疾病的特点是进行性胆管发育不良伴汇管区胆管纤维化,这会进一步导致肝硬化及小胆管完全消失等情况的发生。该综合症极其罕见,仅占小胆管疾病的0.5%。

胆管消失综合症的临床表现

胆管消失综合症的临床表现和诊断通常为黄疽、皮肤瘙痒、黄色瘤和轻度脂肪泻,由药物引起者停用相关药物后黄疽持续半年以上。除胆汁淤积症状外,尚可有发热、恶心、呕吐、右上腹部痛、皮疹和嗜酸细胞增多等,从临床表现上很像原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎,因此很容易被误诊,从而耽误治疗。


专家介绍

王震凯,南京军区南京总医院消化内科

王震凯,长期从事消化内科临床医疗工作,有较丰富的临床经验。能够熟练掌握胃镜及肠镜操作、肝穿刺、胰腺穿刺、腹腔穿刺、腹水回输等各项消化专业操作技能。

专业特长为慢性肝病的诊治、硬化各种并发症的治疗、疑难性腹水的鉴别诊断、胃肠功能性疾病的诊治,胃癌、肝癌、胰腺癌肿瘤等消化道肿瘤的诊治。撰写学术论文8篇。参编专著2部。

张荣,洋河人民医院消化内科主任

张荣,消化内科主任,副主任医师,在徐州矿务集团总医院分院从事临床工作20多年,多次被评为优秀诊疗组长。擅长治疗消化系统和呼吸系统疾病,对胃、十二指肠溃疡,胰腺炎,肝硬化,消化道出血等疾病有独到经验。并对呼吸系统如各种肺炎、哮喘、肺心病、急慢呼吸衰竭的诊治有丰富的经验。


科室介绍

消化内科

科室技术力量雄厚,医务人员结构合理,设备精良,拥有进口电子胃肠镜、呼吸内窥镜、纤维支气管镜、肺功能仪、呼吸机等先进设备。

消化内科诊疗特色:

1、食管、胃、肠、肝、胆和胰腺等疾病诊治

2、消化内科危重疾病:如上消化道大出血、肝昏迷、重症急性胰腺炎、重症胆道感染、急性中毒等抢救

3、肝硬化食管胃底静脉曲张内镜下硬化治疗、预防因肝硬化失代偿期的上消化道大出血

4、胃息肉内镜下切除术

5、消化性溃疡、消化道肿瘤的治疗


稿件来源:策划部

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